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婴儿良性痉挛与癫痫性痉挛

泡在奶味里1年前 (2023-12-04)阅读数 9#综合百科
文章标签癫痫婴儿

神采菲扬(供专业学习参考)

婴儿良性痉挛概念提出的背景和意义

婴儿的运动现象通常是非随意性的,有时很难归类为癫痫性运动或非癫痫性运动,其中可能包括痉挛样发作。

非癫痫性痉挛被报道为“婴儿早期良性肌阵挛”或“婴儿良性非癫痫性痉挛”,通常建议使用简化的描述性术语—— “婴儿良性痉挛”(benign spasms of infancy, BSI)。

BSI是一种非癫痫性的运动现象,常出现在出生后的第一年,通常是自限性的,无需治疗。BSI的表现与癫痫性疾病(如West综合征)相似,区分BSI和癫痫发作对指导治疗决策至关重要。

加拿大学者报道了一例反复发作的肌痉挛婴儿,通过视频脑电图监测诊断为BSI,进而讨论了BSI的临床特点和鉴别诊断,并提出了将婴儿阵发性运动分为癫痫性和非癫痫性的诊断路径。

一例6个月大的男婴因肩部和上肢急促收缩(间歇伴有头部下垂和躯干屈曲)持续一周收入急诊。

在清醒状态下上述表现每天成簇发生多次。没有明显的诱因,男孩在发作后立即恢复正常活动。体格检查显示,男孩身体健康,神经和发育状态正常。

询问病史,患儿因胎儿心率不稳定,经紧急剖腹产后出生的。患儿的Apgar评分是9分(1分钟)和9分(5分钟)。从患儿出生的第一天开始,人们注意到他在睡眠中有抽搐的动作。出生后第3天,发作时的脑电图记录没有显示出癫痫样活动,诊断为良性新生儿睡眠肌阵挛。

家族史显示有发作史和West综合征史:患儿的姑妈在3个月大时诊断为难治性癫痫痉挛,发展为Lennox-Gastaut综合征,22岁时因癫痫持续状态去世。患儿的父亲在三岁时有一次强直性阵挛性癫痫发作,患儿的姑妈也有多次高热性癫痫发作,自童年开始后两患者均未再发作。

基于上述家族史,怀疑患儿患有癫痫性痉挛,故进行了48小时的视频脑电图监测。令人惊讶的是,脑电图背景和发作间期表现正常。共捕获了30次发作,均无癫痫样相关表现。患儿发作表现包括耸肩和头部下垂,偶尔伴有躯干屈曲,通常持续1-2秒,在清醒时发生。根据其临床表现和脑电图检查结果,患儿被诊断为BSI并出院。随访显示正常发育和正常脑电图(包括多次睡眠剥夺的脑电图)。痉挛频率从12个月龄时下降,至18个月龄时停止。

1977年,Lombroso和Fejerman首次将BSI描述为“ 婴儿早期良性肌阵挛 ”。1986年,由于发作时的临床相似性, Dravet将其改名为“良性非癫痫性婴儿痉挛”。 考虑到“ 婴儿痉挛”一词最近已被国际癫痫防治联盟改为“癫痫性痉挛”, 笔者建议使用简化的描述性术语“婴儿良性痉挛”,即BSI。

? “婴儿早期良性肌阵挛”是一个不恰当的说法,因为 典型的BSI发作期比肌阵挛发作期长 ,而且通常情况下,BSI的发生年龄不是婴儿早期而是中晚期。

颤抖发作 (Shuddering attacks):

特征通常是涉及头部、躯干和手臂的颤抖样运动,对婴儿没有意识损害或不造成痛苦,持续几秒钟。通常被视为正常运动的变体,并在生命的最初几年内自发缓解。

由于 婴儿癫痫通常不表现为颤抖 ,从发作的视频足以诊断这种良性婴儿运动现象。

非癫痫性头下垂和肌阵挛 (Non-epileptic head drops and myoclonus)

婴儿良性痉挛与癫痫性痉挛

是婴儿期的良性阵发性运动,通常在4-7个月大时出现,并在出生后第二年消失。

它们在临床上可能无法与癫痫性疾病区分,因此需要记录发作时EEG以排除癫痫样活动。

BSI、震颤发作、良性非癫痫性头下垂和肌阵挛在以前的研究中被归为同一类疾病。在缺乏遗传标记或缺乏常见已知病因的情况下,目前仍不清楚这些发作是否为同一类疾病的不同表现。

其他自限性婴儿运动障碍包括 良性新生儿睡眠肌阵挛 、 良性阵发性强直性向上注视、Sandifer综合征 、 点头痉挛 和 良性阵发性斜颈 。这些非癫痫症状在临床上都不同于BSI,但也经常被报道为癫痫类似症(epilepsy mimickers)。

West综合征或癫痫痉挛

以前称为婴儿痉挛,是一种与发育停滞或退化相关的癫痫性脑病,可通过及时的抗癫痫治疗得到改善。癫痫痉挛通常出现在生命的第一年。发作时包括颈部、躯干和四肢肌肉的短暂收缩,持续时间长达2秒,通常成簇发生。发作间期脑电图通常显示高度的节律失常、高度无序的背景活动、高压不规则慢波混杂多病灶棘波和多重棘波。记录发作时EEG,通常显示出癫痫痉挛期间的高电压锐波或慢波,随后是低振幅快速活动和电压衰减,这是区分West综合征和BSI的必要条件。

婴儿期肌阵挛性癫痫 (Myoclonic epilepsy of infancy)是另外一种需要鉴别诊断的疾病。正常发育的儿童出生后的第一年也可能会有类似表现。发作可在清醒期间每天发生多次,以短暂的肌阵挛为特征。发作期EEG异常,但患者也可能在发作间期显示正常的EEG,这意味着与BSI进行区分时面临挑战。

婴 儿期严重肌阵挛性癫痫 (Severe myoclonic epilepsy of infancy)或Dravet综合征,与其他癫痫不同,它通常在发热的情况下发生,最初表现为全面性或单侧阵挛性或强直性阵挛性发作,肌阵挛性发作一般只在之后发生 (一岁到四岁之间) 。

鉴于婴儿期癫痫发作的症状学不同,Dravet综合征不应被视为BSI的主要鉴别诊断。

建议诊断路径

如果详细的病史和神经检查显示存在神经发育异常,或个人或家庭成员有癫痫发作病史,应怀疑为癫痫性疾病。

常规脑电图显示癫痫样活动或高度节律失常可用于诊断West综合征或其他婴儿癫痫性疾病。

然而,如果常规EEG没有捕捉到发作性事件,则应结合阵发性事件的长程EEG(最好是视频EEG和EMG)进行评估。

据报道,发作间期脑电图正常可能足以诊断BSI。然而,笔者强调的是,正常的发作间期EEG不足以诊断脑脊髓损伤,因为与脑脊髓损伤非常相似的癫痫情况也可以出现发作间期正常EEG。

对痉挛进行视频EEG监测,以便在EEG上捕捉发作性癫痫样活动,是婴儿阵发性运动分类的金标准,并可能为治疗决策提供可靠的信息。

参考文献:

Ghossein J, Pohl D. Benign spasms of infancy: a mimicker of infantile epileptic disorders. Epileptic disorders: international epilepsy journal with videotape 2019; 21(6): 585-9.

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