癫痫的临床表现有哪些
癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。
(1)强直- 阵挛发作。强直- 阵挛发作又称大发作,系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准,放电范围一开始就双侧同步波及全脑,没有局限性放电,主要指原发性癫痫。
其病因比较复杂,75% ~ 80% 的患者找不出确切病因。在已知病因中,以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及异常脑电图发生率明显高于正常人,可能属常染色体显性遗传,伴有不完全的外显率,也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发,过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。月经初潮和经期有发作加重的趋势,这可能与经期孕酮减少有关,孕酮具有抗惊厥作用,也可能与经期脑细胞内外水分分布改变有关。
强直- 阵挛发作可发生在任何年龄,男女无明显差异,是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。
(2)单纯部分发作。单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状,包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作(精神运动性发作)中,其根本区别在于后者伴有意识障碍。
单纯部分发作是半球损害的症状,约50% 的患者CT 扫描有异常表现,损害既可是静止的,也可是进展的。大宗病例分析,其病因中产期并发症占首位,约占25% 左右,其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同,其病因差别也较大,在婴幼儿及儿童中,以产期损伤为主,在中老年人,则需注意排除肿瘤和脑血管意外。
不管病因及病理生理过程如何,其发作表现取决于皮质损害的部位及功能,并以此可分为四组:伴运动症状者;伴躯体感觉或特殊感觉症状者;伴自主神经症状和体征者;伴精神症状者。
(3)复杂部分发作。复杂部分发作习惯上又称精神运动发作,与具有简单症状的部分发作比较,伴有意识障碍是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式,与精神行为的异常常混合在一起,给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明,约50% 的患者中颞硬化,海马区有神经细胞丧失,纤维细胞、胶质细胞增生或萎缩等改变。此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变,如脑膜瘢痕、挫伤或脓肿的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等,其中以胶质瘤最多。有的脑组织异常轻微或无组织学改变。约25%的患者CT 扫描可显示局部的异常,特别在那些起病年龄已超过30岁的患者,CT 局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异,起病年龄则在各癫痫类型中较晚。
约50% 的患者有先兆,最常表现为恐惧;腹部有上升的异常感觉,麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后患者仍能回忆。
(4)失神发作。失神发作又称小发作,其典型表现为短暂的意识障碍,而不伴先兆或发作后症状。长期以来,人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作,现在大多数学者已不再用小发作这个术语,以避免与失神发作相混淆。
长期以来,人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。
临床和动物实验证明,大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为,另外,约有少于10% 的患者有CT 扫描的异常,5% ~ 25% 的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常,但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄,对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据,结合脑电图的改变,有人认为此病为常染色体显性遗传,有不全外显率。由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的每秒钟3 次棘慢综合波,放电常由大脑深部居中结构(丘脑)起源,同时影响双侧大脑半球,Penfield 提出了中央脑型癫痫的理论。
多数患者在5 ~ 10 岁起病,少数患者在1 ~ 4 岁或10 岁后起病,也有成年起病的报告,但很难确定先前这些人有没有发作存在,女多于男。尽管失神是发作的主要特征,但只有约9% 的患者表现单纯失神发作,而90% 以上的患者伴有其他表现。
(5)癫痫持续状态。癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作;连续强直- 阵挛性发作持续超过30 分钟,即使患者只有一次发作,也被称为癫痫状态。其可分为强直- 阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型,其中强直- 阵挛性癫痫状态最为常见,其危害性也最大。据报告,癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1% ~ 5%,在抗癫痫药物被广泛应用前,其病死率为10% ~ 50%。
至今其病死率仍高达13% ~ 20%,因而,应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多,最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等,此外,突然戒酒、剥夺睡眠、急性中枢神经损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)、药物中毒等均可诱发。
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