再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省再生障碍性贫血（市）自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0.60／10万人口，急性再障为0.14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状。[1]再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。

（一)急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白治疗（ALG）。

（二)慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。

骨髓增生异常综合症属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。

两病西医明确诊断后，中医治疗尚可，不太好治。应人而宜，无特效方案。

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