IGA肾病这是哪个级别的病?
IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积,并同时并有 C3,lgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
IgA肾病临床表现
1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿,可伴有轻微全身症状,如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛,或一过性血压及尿素氮升高。
2.镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
3.蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
4.其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
治疗:
一.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿(<lg/d) 一般无特殊治疗。避免劳累,预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者,应做专业手术摘除,可减少肉眼血尿发生,降低血IgA水平,部分患者可减少尿蛋白。但手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行。我国此类患者一般预后较好。肾功能可望维持在正常范围。
二.大量蛋白尿或肾病综合一项征 病理改变轻微者(如轻微性肾小球病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎等),糖皮质激素和细胞毒药物可获得疗效。如病理变化重者,则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者,常进展至慢性肾衷竭。预后较差
三.急进性肾小球肾炎 肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎。临床常呈肾功能急剧恶化,该类患者应按急进生肾炎治疗。如病理显示为细胞性新月体者,应予强化治疗(甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击治疗等)。若患者已达到透析指征,应配合透析治疗,该类患者预后差,多数患者肾功能不能恢复
四.慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化。合并高血压者,积极控制高血压,对保护肾功能极为重要,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用,并且有减少尿蛋白的作用,但血肌酐大于265μmol/L时一般不主张。中国ACEL近年的部分研究显示:高剂量富含长链ω—多聚不饱合脂肪酸的鱼油有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用。但尚待更多的研究进一步验证
最新循证医学论文证据表明:糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d,肾功能正常的患者,具有降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用;对于肾功能不全血肌肝265<μmol/L的患者,糖皮质激素与细胞毒药物联合应用可以明显地延缓肾功能恶化。总之,目前研究结果显示:对于现为慢性肾炎的IgA肾病治疗应更加积极这一观点,有待更多的研究证实
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