什么是运动神经元病

运动神经元病是一种非常严重的疾病。这种疾病的发生对患者的身心健康有很大的影响。当许多人患有这种疾病时，他们不知道这是什么样的疾病。因此，有这样一个问题。那么，我们来看看什么是运动神经元病。

运动神经元病，又称肌萎缩侧索硬化，是一种神经退化性疾病，主要侵犯患者的运动神经元系统。古代有知己知彼，百战不殆。只有了解运动神经元病的常识，才能更好地应对。

运动神经元病是指选择性损伤脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病。什么是运动神经元病？瘫痪是由临床或（和）下运动神经元损伤引起的主要表现，其中上下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。中年运动神经元病患者占80％，男女比例为3:1。运动神经元疾病的病因尚不清楚。虽然经过多次研究，提出了慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢紊乱和环境因素的假设，但尚未得到证实。

什么是运动神经元病？脊髓前角和桥延脑神经运动核的神经细胞明显减少和变性。颈部和腰部的扩张受到脊髓中最严重的损伤部位的疑虑也容易受到影响。大脑皮质运动区的巨大锥体细胞是Betz细胞也可能有类似的变化，但通常很轻。脑皮层脊髓束和脑皮层变性。脊神经前根萎缩，变性。

温馨提示：以上是对什么是运动神经元病的简要介绍。你也应该知道这是什么样的疾病。了解运动神经元病后，必须注意日常生活中合理的预防措施。

1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：

（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。

（3）进行性延髓麻痹（PBP）。

（4）原发性侧索硬化（PLS）。

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：

（1）散发性ALS（sALS）,没有ALS家族史；

（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。

ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。

对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。

认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆（FTD）是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍（ALSBi）”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍（ALSci）”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。

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