帕金森是什么病?
帕金森病又名震颤麻痹,这是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征,由英国医生詹姆斯·帕金森优先报道以及系统描述,因此命名为帕金森病。其主要病理改变为脑黑质多巴胺能神经元退变性死亡,随着医学对帕金森病认识的不断加深,目前将这种疾病分为原发性帕金森病、继发性帕金森综合征,以及遗传变性病性帕金森综合征、多系统变性,也就是帕金森叠加综合征。原发性帕金森病目前病因仍不清楚,继发性帕金森综合征的病因与感染、药物、毒物、血管性病变、外伤,以及各种内分泌疾病有关,遗传变性病性帕金森综合征则与基因、遗传有关。而帕金森叠加综合征的病变范围超过了帕金森本身的临床表现以及病变范围,因此帕金森病其实在临床上是一组病因非常复杂的神经系统疾病。
帕金森和帕金森综合征的区别是什么?
帕金森是有一定遗传因素的。对于有帕金森家族史的家庭来说一般会有遗传方面的发病机率。目前的研究表明20%-25%的病人至少有1个一级亲属患病,而遗传机制的研究尚未得到结论,在临床上家族的帕金森病与散发的病例很难区别。大多数的研究结论是,遗传的帕金森最常见的是常染色体显性遗传,个别报道是多基因传递方式。从帕鑫森病因症状角度分析来看,帕金森是有一定的遗传因素的。同时更重要的是认识到本病可能具有1个很长时间的症状前的时相,即亚临床状态,所以当家族中第1个病人出现时,而其他家族成员部分以亚临床状态出现易被忽略,造成了低家族发病率的假象。通过相关调查了解,帕金森病人在有家庭史的家庭中患病人员较多,有聚集的现象。帕金森的诱发因素包括约10%帕金森病患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传。已经发现位于第4对染色体上的A一共核蛋白基因、第3号外显子的错义突变与家族性帕金森病密切相关。
帕金森病与帕金森综合征是一回事吗?
帕金森病和帕金森综合征,看上去只是病和综合征之别,实际上却大相径庭。首先从发病机制上,帕金森病是中脑黑质的多巴胺神经元减少,导致黑质及纹状体多巴胺不足,帕金森综合征则是脑的感染、外伤、出血、梗塞等导致运动调节系统的椎体外系功能异常所致,所以综合征是一组症候群(临床表现)而不是单独的一个病。
☆ 帕金森病与帕金森综合征的症状有什么不同?
从症状上,帕金森病多表现为静止性震颤,即手或脚放在休息状态时抖动明显;帕金森综合征多表现为姿势性或意向意向性震颤,即手完成动作时抖动明显。
☆ 检查诊断时如何区分两种疾病?
帕金森综合征在影像学检查(CT、MRI)时能发现原发病的异常改变,而帕金森病的影像学检查多为阴性。
☆ 二者都可以用多巴胺类药物治疗吗?
帕金森病可以用多巴胺类药物治疗,而对帕金森综合征多巴胺类药物治疗无效。但是,对帕金森叠加综合征患者(简单理解:既有帕金森病,还有别的疾病),部分患者对多巴胺类药物治疗有改善,尤其在疾病早期。
☆ 帕金森综合征是否治好原发病,震颤等症状就会消失?
帕金森综合征的原发病一般都不能治愈,也无有效药物控制震颤。如果症状轻,可予以观察,症状严重者,可采用立体定向手术治疗,包括核团毁损手术和脑深部电刺激术(脑起搏器手术,DBS)。