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易考、易错、易混淆——大、小地塞米松抑制试验

小肉包1年前 (2023-12-02)阅读数 21#综合百科
文章标签肾上腺皮质醇

Hi~各位同学大家好,我是赵雪老师。今天给大家介绍一个“易考、易错、易混淆”的考点——大、小地塞米松抑制试验。

之所以怼上这个点,是因为这两个试验在各大教材中的描述并不是太详细,但考试中还偏偏爱出这个考点,导致很多同学一遇到它,分分钟被虐得很惨。

所以开了这个帖子,希望可以帮助到大家。废话不多说,新同学赶紧上车,扣好安全带,老司机要开始飙车了。

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先看一道典型的考题

女,32岁,一皮质醇增多症(库欣综合征)病人,尿及血游离皮质醇不被小剂量地塞米松所抑制,而被大剂量地塞米松抑制试验所抑制,其初步诊断为

A.原发性肾上腺皮质癌

B.原发性肾上腺皮质腺瘤

C.异位ACTH综合征

D.垂体Cushing病

E.皮质激素长期治疗

暂时先不理会答案,首先要说明一下的是:库欣综合征并不是单一的、某一种疾病,它包括了上题中ABCD项中的疾病外,还包括了肾上腺大结节性增生,

可以说,只要考到这个库欣综合征的诊断,干扰项设置成这几种疾病可能性最大,另外加一个肥胖作为干扰项也是有可能的,因为它们都可以做大、小剂

量地塞米松试验,所以要分析出答案会有一定的难度。

1.想要搞清楚这几种疾病是否受大、小地米抑制试验所抑制,就得先从“下丘脑-垂体-肾上腺”这一条轴开始。

下图是正常人群的下丘脑-垂体-肾上腺轴,其逻辑关系图中已经标注,应该不难理解,这里不做过多表述。

2.地塞米松,作为一个人工合成的ACH,它能够负反馈抑制这条轴,例如:我们让正常人(含肥胖人群)口服小剂量地塞米松后(图中1点)会激活负反

馈机制(图中2点),使下丘脑、脑垂体分泌CRH和ACTH减少(图中3点),近一步导致肾上腺分泌ACH减少(图中4点),此过程我们可以理解为地塞米

松的“抑制”作用,故称该试验为“地塞米松抑制试验”。这里还需要注意一下的是肥胖人群,肥胖人群常常在考题中作为干扰项存在,所以务必注意肥胖人

群和正常人群一样,可以被“小剂量地塞米松抑制”。

3.再来看库欣综合征。库欣综合征按病变部位划分:

(1)垂体病变——库欣病(注意库欣综合征包含库欣病,不要把它们理解成是同一个疾病)

(2)肾上腺病变——肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺大结节性增生

(3)异位ACTH综合征——病变部位并不在这条轴上,所以叫做“异位”ACTH综合征,主要是指各种肿瘤疾病,例如小细胞肺癌。

下图主要介绍库欣综合征的肾上腺的病变。由于肾上腺出现了癌变、增生亦或是腺瘤,它们有一个共同点就是,能够“自主”分泌ACH(图中标红处),所谓

“自主”可以理解为不受上级中枢(下丘脑和脑垂体)的控制,病变自行分泌ACH,故:这类疾病无论小剂还是大剂量地塞米松,都不能抑制其分泌ACH。

4.库欣病。其病变部位在脑垂体(主要是微腺瘤),分泌ACTH是“半自主”性的。可以理解为:能够自行分泌少量ACTH,但仍然受上级中枢调控。所以这就给

了地塞米松抑制的机会。注意,由于库欣病能够自行分泌少量ACTH,所以小剂量的地塞米松是无法抑制这一过程的,只有口服大剂量地塞米松的情况下才可以。

故:库欣病小剂量不被抑制,而大剂量抑制。

综上所述:

肥胖人群——小剂量地塞米松即可抑制

肾上腺皮质癌、腺瘤、结节增生以及异位ACTH综合征——小剂量、大剂量都不能抑制

库欣病——小剂量不能抑制、大剂量可以抑制。

由此我们可以得出结论(做题角度):

1.只要是库欣综合征,无论哪一种疾病,小剂量地塞米松都不能抑制。

2.在库欣综合征中,大剂量地塞米松只能抑制库欣病,其余均不能抑制。

最后,再做一道题,看看是否理解了呢。有任何问题,欢迎各位同学在楼下交流。3Q!

女性,35岁 ,因多食,肥胖,闭经,血糖高就诊,体检:身高160㎝,体重75kg,腹部,臀部脂肪堆积,紫纹(+),血压:170/100mmHg,血糖10.1mmol/L,初诊皮质醇增多症

为进一步确定是否为Cushing病,下述哪项检查最有意义

A.CRF兴奋试验

B.小剂量地塞米松抑制试验

C.ACTH兴奋试验

D.大剂量地塞米松抑制试验

E.甲吡酮试验

目录 1 拼音 2 疾病别名 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 治疗方案 11 预后及预防 附: 1 治疗皮质醇症的穴位 1 拼音

pí zhì chún zhèng

2 疾病别名

库欣综合症

3 疾病分类

泌尿外科

4 疾病概述

该病为最常见的肾上腺皮质疾病,是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症,1912年HarvegCushing首先描述本病,所以称柯兴综合症。

发病机理:? 皮质醇症可分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类。ACTH依赖型包括柯兴病和异位ACTH综合征,非ACTH依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌,有人把血浆ACTH水平很低的肾上腺及皮质结节样增生也纳入这一类。

5 疾病描述

皮质醇症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。

6 症状体征

易考、易错、易混淆——大、小地塞米松抑制试验

常见临床表现有:a、向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等。而四肢相对消瘦。b、高血压、血压升高时,伴有头痛和头晕症状。c、皮肤菲薄,腹部和股部皮肤紫纹、淤斑,肌萎缩。d四肢无力,腰背痛等骨质疏松表现,易发生病理性骨折。e、性腺功能紊乱,痤疮、多毛、妇女月经失调,性功能减退。f、糖代谢异常,糖尿病或糖耐量异常。g、精神症状:表现为失眠、记忆力减退,注意力分散等,也可出现忧郁或燥狂表现。h、儿童患者生长发育障碍,机体抵抗力下降及低钾血症。

7 疾病病因

糖皮质激素分泌过多所致。

8 病理生理

皮质醇症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类: 一、ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多, *** 双侧肾上腺皮质增生,分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致,即库欣病,占70%—80%,多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位ACTH综合症(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或耆铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致。 2、非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致(占15%),因血中皮质醇水平高,反馈抑制的垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质萎缩。 结节性肾上腺增生是一种特殊类型,起病时可能与ACTH过渡分泌有关,但又自主分泌皮质醇,形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。

9 诊断检查

1、实验室检查明确病因 由于各种原因所致之皮质醇症的表现十分相似,单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查,区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常。 a、血尿皮质醇及其代谢产物测定:血浆皮质醇增高,失去昼夜节律,能确定诊。 尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。 b、地塞米松抑制试验:大剂量地塞米松抑制试验,是根据垂体分泌ACTH受皮质醇水平的负反馈调节设计,皮质醇抑制超过50%提示为垂体性皮质醇增多症,而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被移植。 c、血浆ACTH测定:对病因诊断有重要价值,正常人血浆ACTH浓度为4—22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高,ACTH>50pg/dl提示为A此H依赖性病变,确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法,是测定颞骨巖部静脉窦内ACTH浓度,并与外周血中的浓度比较,通过左右两侧比较,可确定微腺癌的位置,但这是一种侵入性方法,有较多并发。 d、美替拉酮试验和CRT兴奋试验:美替拉酮试验能鉴别库欣病和异位ACTH综合症,前者血浆ACTH增高而皮质醇降低。后者ACTH不增高而皮质醇降低。CRH(ACTH释放激素)兴奋试验,仅库新病有反应,血浆ACTH及皮质醇增高,其他均无反应,由于近年来影像学定位已取得重大进展。常常不必要再采取烦琐的生化检测。

2、影像学定位诊断 CT和MRI对肾上腺疾病定位准确。 a、垂体:首选CT检查、作铁鞍冠状位薄层CT扫描,并作造影剂增强和矢状重建,对垂体大腺瘤的检出率很高。鞍区MRI薄不层扫描可以提高微腺瘤的发现率。 b、肾上腺:CT对腺瘤诊断的正确高几乎达100%,已作为首选的影像学检查。 一般腺瘤直径>2cm,对侧肾上腺萎缩。腺癌体积较大(直径>6cm),不规则且向周围组织浸润,通常还要坏死和钙化表现。MRI有助于判断有无临近器官和血管侵犯。B超检查对肾上腺腺瘤诊断符合率约80%。明显增生时可显示肾上腺前面增厚和增大。有时依据影像学检查难以判断肾上腺是否增生。 c、异位ACTH综合症状:应前面检查有可能引起本症的各种原因。明确病因。

10 治疗方案

治疗和预后 针对不同病因,采取相应的治疗方法,若不及时治疗,病情逐渐加重甚至死亡。

1、库欣病 确定为垂体腺瘤时,应用显微外科技术,经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全,有效的治疗库欣病的方法,治愈率达85%—95%,并发症少,复发率也极低,若未能证实有垂体肿瘤,可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症的发生,限制了双侧肾上腺切除的应用,手术方案较多,包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗,一侧全切和对侧大部切除,单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。

2、肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑垂体肾上腺轴,使对侧肾上腺皮质功能地下,术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生,由于对侧肾上腺皮质萎缩,应于术前及术后补充ACTH,促使其功能的恢复。 肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者,应尽可能切除原发灶,以提高药物治疗和放射治疗的疗效,不能切除或复发肿瘤用药物治疗。

3、结节性肾上腺皮质增生 按肾上腺腺瘤治疗原则处理,若为双侧性,尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。

4、异位ACTH综合症,病变部位已确定者,手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时,可按库欣病原则作肾上腺切除,以减轻症状。

5、药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑垂体的药物,可作为辅助治疗措施。a、密妥坦直接作用于肾上腺皮质,抑制皮质醇合成,对肿瘤组织也有一定破坏作用,更使用于肾上腺皮质癌。b、胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变,抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。c、美替拉酮抑制11β羟化酶,作用和氨基导眠能相似。d、酮康唑抑制碳链酶和17羟化酶。e、赛庚啶抑制5羟色胺的分泌,作用于下丘脑垂体,抑制ACTH释放。f、溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌,此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。

6、围手术期处理十分关键,必须应用皮质激素替代疗法,以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者,应予术前及术后加用ACTH, *** 萎缩的正常皮质组织,使之尽快恢复功能。

11 预后及预防

无特殊

治疗皮质醇症的穴位 鱼际

患者针刺前后及针后2周血浆cAMP、cGMP和皮质醇含量发现,哮喘发作期患者血浆cAMP,cAMP...

肾上腺

行排列,形成较宽的伸向髓质的长索状,主要分泌以皮质醇为主的糖皮质激素;(3)网状带:细胞排列成网状...

阳维穴

纳络酮所对抗,但强 *** 不被纳络酮对抗,而且血浆皮质醇、去甲肾上腺素、环磷酸腺苷都显著升高,与弱刺...

承浆

休克:电针动物承浆、人中可引起应激反应,使血浆皮质醇含量升高。针刺承浆、水沟穴有良好的抗休克作用,...

垂浆

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