传导性耳聋、感觉神经性耳聋和混合性耳聋在纯音听力测试中有何区别?

是丫丫呀1年前 (2023-12-03)阅读数 8#综合百科

由于纯音听阈检查主要是通过听力图来反映，所以三种耳聋区别主要是通过听力图来观察的。

(1)传导性耳聋听力图主要特征是：骨导曲线为正常或接近正常，气导听力损失在30dB～60dB之间，曲线下降，并且在低频率损失较重。

(2)感觉神经性耳聋的听力图主要特征是：听力曲线呈渐降或陡降型，气、骨导同时下降，二者相差小于10dB，高频率听力损失较重。

(3)混合性耳聋的听力图主要特征是：气导与骨导曲线均下降，并且气导曲线低于骨导曲线。

姑姑家的孩子有听力问题，可姑姑和姑父两人都很正常，我们都不相信小孩是有问题的，到底怎么回事啊？

耳聋的分类及病因一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋，语前聋和语后聋：　　(一)先天性聋：指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，是胚胎期或围产期致聋因素所致，其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。　　(二)后天性聋：为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。　　(三)语前聋：重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者，由于不能通过语音交流接受言语信号，更无自身言语反馈，导致言语发育障碍称为语前聋，最终多因聋致哑。　　(四)语后聋：在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。　　二、按病变部位及性质分类　　(一)传导性聋：外耳、中耳病变导致声波不能传入内耳所致的听力损失。例如耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管病变及耳硬化症等所致的耳聋。　　(二)感音神经性聋: 内耳、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。　　根据导致听力障碍的不同病因，感音神经性聋可分为3类：　　1、遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。　　2、非遗传性先天性聋：指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。　　3、非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上。　　常见疾病有：　　(1) 药物性聋：由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋，已知的耳毒性药物不下百种，包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等，抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等，襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等，水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外，铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触，均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳，损害听觉器官，造成中毒性聋。　　(2) 老年性聋：随着年龄增长，听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降，称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异，与遗传因素有关，也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋，可伴有高音调耳鸣，多数有响度重振，言语识别率与纯音测听结果不一致。　　(3) 突发性聋：指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。　　(4) 感染性聋：各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、风疹、水痘、梅毒等。　　(5) 噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。　　(6) 创伤性聋：广义来说，所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋，包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱，听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。　　(7) 全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。　　(8) 某些必需元素代谢障碍：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。　　(9) 自身免疫性感音神经性聋：内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。　　(10) 中枢性聋：指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失，与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关，如多发性脑梗死、多发性硬化等。　　(11) 听神经病：指病变位于听神经的特殊类型的感音神经性聋。　　(12) 肿瘤：听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋，多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。　　(13)功能性聋：无听觉系统器质性改变，客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音，包括伪聋、癔聋和神经症等。　　(三)混合性聋：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。　　三、按耳聋的程度分类　　耳聋的程度根据纯音测听所测得的言语频率听阈的平均值进行分类。　　耳聋的分级按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。　　轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。　　中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB　　中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。　　重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。　　极重度聋(全聋)：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB

耳聋是人类最常见的致残性疾病之一。

据统计，我国耳聋患者超过2780万，且每年有3万耳聋患儿出生。

很多人会有疑惑：为什么听力正常的父母会生出聋儿?

为什么有的耳聋传男不传女?

为什么偶尔一次用药就会导致耳聋?

......

实际上，这些问题，都与遗传性耳聋有关，也就是由耳聋基因决定的！

研究显示，耳聋主要由环境和遗传性因素决定。其中遗传性因素是最主要的，约占60%。今天,听力健康工作室带大家一起揭开遗传性耳聋的神秘面纱！

先来看看什么是遗传性耳聋

遗传性耳聋，是遗传物质（即耳聋基因）异常导致的听力障碍，不仅影响患者本身，而且还会传给后代。

其病根源于，父母的缺陷耳聋基因遗传给后代，使其发病。

遗传性耳聋可分为两大类

>>>>非综合征型耳聋（NSHL）

是最常见的遗传性耳聋，约占遗传性耳聋的70%。

几乎所有的非综合征型聋都符合孟德尔单基因遗传规律，它的遗传方式主要有四种：常染色体显性（15~20%）、常染色体隐性（80%）、X连锁（1%）和线粒体遗传性耳聋（1%）。

其中常染色体隐性耳聋表现为先天性聋或语前聋，常染色体显性耳聋多表现为语后聋或渐进性听力下降。

>>>>综合征性耳聋（SHI）

占遗传性耳聋的30%，综合征性聋除了耳聋以外，还有眼、骨、肾、皮肤等其他病变。

目前已知超过400种综合证包括听力障碍，其中有些综合征是由于细胞遗传或染色体异常导致的，有些是单基因遗传导致的，还有一些是遗传和环境共同导致的。

什么是耳聋基因？

基因是指有遗传效应的DNA片段。

它决定了你身体里所有东西的组成：

头发是直是卷，是黑是黄；眼睛是大是小，是黑是蓝；皮肤是黄是白或是黑；耳朵是听力正常还是聋......

总结一下，耳聋基因就是负责“掌管”听力是否正常的，并具有遗传效应的DNA片段。

基因异常是如何致聋的？

基因上任何一个位点的突变，都有可能导致基因的异常，从而影响遗传信息的表达。

而每个孩子的基因，一半遗传自父亲，另一半遗传自母亲。

如果父母双方其一的耳聋基因异常，则有可能遗传给孩子。

而孩子是否会耳聋，还要看该异常耳聋基因的遗传方式。

听力健康工作室给大家一一解析不同遗传方式的耳聋基因是如何致聋的。

>>>>常染色体显性遗传

对于常染色显性遗传来说，单个耳聋基因A就可以对孩子产生影响。