典型的苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙氨酸生成酪氨酸减少，从而使苯丙氨酸从另一途径生成苯丙酮酸，引起苯丙酮酸堆积。最多见。非典型的苯丙酮尿症由于四氢生物蝶呤(苯丙氨酸羟化成酪氨酸重要的辅助因子)减少，从而苯丙氨酸不能生成酪氨酸，...
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